LUPUS ERITEMATOSO

Es la enfermedad autoinmune mas prevalente, conocida como el Rash en alas de Mariposa por su extraña forma de rojez en la cara. Normalmente afecta a 9 mujeres por cada hombre , tiene una causa desconocida, pero es muy probable debido al tipo hormonal X. la edad de aparición de síntomas se encuentra alrededor de los 29-32 años. Es una enfermedad brutal para la raza negra, asiática e hispana con 4 veces mas riesgo de sufrirla.

Se asocia con la presencia de anticuerpos patogenicos que resultan en formación de inmunocomplejos y daño tisular mediano con el consumo de una proteína complemento. Estos anticuerpos son depositados en los tejidos dañados atacándolos dando lugar a una reacción inmune. Tiene a remitir tras un brote y suele dejar secuelas. Es una enfermedad que se confunde por su retraso de diagnostico.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Hay dos tipos de manifestaciones que cumplen la enfermedad del lupus. Unas generales e inespecificas que pueden asociarse a cualquier enfermedad provocando un mal pronostico y otras especificas de la enfermedad del lupus.

GENERALES

• Astenia (cansancio, fatiga, debilidad fisica y psiquica).
• Fiebre.
• Linfadenopatias o adenopatia (trastorno de ganglios linfáticos).
• Perdida de peso.
• Mialgias ( dolor muscular acompañado de debilidad o perdida de fuerza).

ESPECIFICAS

CUTÁNEAS

1. Lupus cutáneo agudo

• Fotosensibilidad.
• Rash malar 50%.
• No deja cicatriz.
• Manifestación sistemática (alas de mariposa).

     2.  Lupus subagudo

• Puede ser de dos tipos: anular policiclico o erupción psoriasiforme en tronco y extremidades.
• No deja cicatriz pero si pigmentación.
• Mas frecuente con ciertos anticuerpos.

    3.  Lupus cutáneo crónico

• lupus discoide:

Son placas eirtemato-papulosas en cabeza y cuello, se forman escamas adheridas y taponamiento folicular, también se forman arañas vasculares. Se atrofia y deja cicatriz. No es una enfermedad sistemica.

• Paniculitis:

Produce nódulos y posible enfermedad sistemica.

OTRAS MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

• Fotosensibilidad 70%.
• Alopecia 40-60%.
• Arañas vasculares
• Inflamación de capilares y vasos de las piernas
• Urticaria
• Ulceras orales y nasales.
• Lesión por vasculitis.
• Raynaud: constricción de arterias distales, manos y pies lo que le ofrece un color diferente ya que estas arterias con hiper-reactivas con el frió o cambios emocionales, las arterias se construyen y no dejan pasar la sangre.

MANIFESTACIONES ARTICULARES

El 90% son artritis simétricas y es común al inicio de la enfermedad. No existen erosiones, deformidades exageradas ni desviaciones rígidas. No hay daño en el hueso. Afecta a articulaciones pequeñas de las manos, carpos y rodillas. Es mas tenosinovitis que hipertrofia sinovial articular, es decir, es muy parecido a la artritis reumatoide sin embargo, es mas reductible.

Desarrolla artropatía de Jaccoud, que significa que la extremidad afectada si puede movilizarse sin esfuerzo (mas laxa) en cambio en la reumatoide queda fijada sin ninguna movilización activa ni pasiva. Mas nódulos subcutáneos en un 5%.

AFECCION CARDIOVASCULAR

Las mujeres entre 40-50 años tienen 50 veces más riesgo de infarto de miocardio que la población general. Existen enfermedades del corazón como:

• ·         Pericarditis
• ·         Miocarditis
• ·         Endocarditis de Libman-Sacks

AFECCION PULMONAR

Esta afección pulmonar es poco frecuente pero cuando se da lo mas común son:

• ·         Sobreinfecciones secundarias a la inmunosupresión.
• ·         Derrame pleural

PRONOSTICO

La supervivencia ha pasado a un 92% y solo 8 de 100 enfermos de lupus mueren por:

• ·         Enfermedad activa
• ·         Trombosis
• ·         Neoplasias
• ·         Infección

Los pilares básicos del manejo del lupus son: hacer un diagnostico y tratamiento precoz, una información y educación para el paciente y así crear una mejor protección frente a la infección. También puede utilizarse corticosteroides o antilmalaricos (consigue mantener la inactividad del lupus), o inmunosupresores dependiendo del tipo de lupus.

Para el tratamiento se requiere un cuidado con la no-adherencia. Siempre es necesario la hidroxicloroquina y una prevención de otras comorbilidades.