ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Las enfermedades desmielinizantes son aquellas en las que el proceso patogénico principal está dirigido contra la mielina de forma primaria produciéndose una inflamación y/o destrucción selectiva de la mielina axónica. Es importante destacar que las vainas de mielina que envuelven los axones provienen de distintos tipos de células gliales según se localicen en el sistema nervioso central o periférico.

• En el sistema nervioso central las vainas de mielina son formadas por los oligodendrocitos. Cada oligodendrocito puede envolver varios axones.
• En el sistema nervioso periférico las vainas de mielina son formadas por las células de sachan. Cada célula de schwann envuelve un único axón.

Que se produzca una destrucción de las vainas de mielina no implica la destrucción de todo el tejido nervioso ya que las demás estructuras se conservan, siendo lo único afectado la mielina.

La mielina es una membrana grasa que aísla cada nervio en el cerebro y la medula espinal, actúa como la envoltura protectora que garantiza la transmisión normal de los impulsos nerviosos. Un oligodendrocito se despliega en hasta 40 capas de membrana que giran alrededor de un axón para formar un segmento de mielina.

POSIBLES CAUSAS

Las enfermedades desmielinizantes pueden producirse por determinados procesos patológicos del sistema nervioso, como infartos, hemorragias y tumores. En un grupo de patologías denominadas " enfermedades desmielinizantes". También pueden ser causas de:

INFECCIOSAS:

• La perdida de mielina puede estar asociada a infecciones debido a respuestas del sistema inmunitario, que las considera como sustancias ajenas al organismo.

GENETICAS:

• La causa puede ser genética si se ven alterados los genes que codifican proteínas de mielina impidiendo su normal producción, como en el caso de las leucodistrofias o en la enfermedad de PELIZAEUS-MERZBACHER.

METABOLICAS:

• Otra posibilidad es la afectación de moléculas implicadas en el metabolismo tales como las enzimas. Un ejemplo es la LEUCODISTROFIA METACROMATICA en la que pueden verse afectadas hasta tres enzimas.

CLASIFICACION DE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

1.       Enfermedades MIELINOCLASTICAS: la mielina se forma de manera normal, pero por causas idiopáticas se desintegra:

• Esclerosis en placas: enfermedad que afecta al tejido nervioso del cerebro o de la medula espinal, especialmente a la sustancia blanca, con degradación progresiva de la mielina.
• Encefalopatía aguda diseminada: se caracteriza por un ataque breve pero intenso de inflamación en el cerebro y la medula espinal que lesiona la mielina.
• Esclerosis cerebral difusa: se caracteriza por la desmielinización bilateral generalizada de los hemisferios cerebrales.

2.       Enfermedades DESMIELINIZANTES: la mielina se forma de manera anómala por culpa de errores congénitos del metabolismo. La clínica se manifiesta en la infancia.

• Leucodistrofias: la leucodistrofia es una enfermedad infrecuente que provoca la reducción progresiva de mielina o "materia blanca" del cerebro. La mielina trabaja para aislar y proteger axones, que transmiten señales del cerebro a lo largo del cuerpo.

• La leucodistrofia es causada por defectos genéticos que conllevan a crecimiento o desarrollo imperfecto de la capa de mielina que cubre el axón.

• Aminoacidurias: presencia de aminoácidos en la orina.