ENFERMEDAD OSEA DE PAGET

Alteración focal del tejido óseo, la estructura norma es reemplazada por tejido óseo desorganizado.

Consiste en un aumento del groso de los huesos presionando lo que les rodea: hueso denso, aumentado de volumen y deformado (hueso insuflado).

Tiene un factor genético que facilita la aparición y se cree que hay un virus que afecta a los osteoclastos que hace que estos se coman el hueso.

Esta enfermedad puede afectar a un solo hueso (monostotico) o a varios (polistotico). Los huesos más frecuentemente afectados son el cráneo, columna y pelvis, aunque puede afectarse cualquier hueso.

EPIDEMIOLOGIA

• Es la segunda enfermedad metabólica ósea más frecuente.
• Frecuente en personad e raza blanca de países de Europa occidental.
• Personas mayores de 55 años.

EPIPATOGENIA

• Se han observado estructuras microtubulares en el interior de los osteoclasto enfermos que parecen corresponde con paramixovirus. Secuencia patológica:

1. Osteoclastos hiperactivos.
2. Reparación desordenada.

• Mutaciones del gen SQSTM1/p62

MANIFESTACIONES CLINICAS

• Dolor óseo.
• Deformidad (inclinación de huesos largos, deformidades craneales, aumento de volumen).
• Fracturas.
• Complicaciones neurológicas (sordera, parálisis de nervios craneales).
• Sarcoma.

COMPLICACIONES

• MANDIBULA

1. Mal oclusión.
2. Diastema interdental (separación dentaria).

• CALOTA

1. Sordera.
2. Compresión nervios Craneales.
3. Platibasia (aplanamiento base del cráneo).

• ARTROSIS SECUNDARIA
• CARDIOVASCULARES

1. Insuficiencia cardiaca.
2. Calcificación valvular aortica.
3. Arteriosclerosis.
4. Calcificación endocardica.

• RETINA: ESTRIAS AGIOIDES (Ruptura de la membrana de Bruch).